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- 中文名
- 自身免疫性疾病
- 外文名
- AutoimmuneDisorders
- 就诊科室
- 免疫科
- 常见症状
- 自身抗原的出现，免疫调节异常，交叉抗原，遗传因素
- 传染性
- 无
病因
播报
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（2）自身抗原发生改变。
2.免疫调节异常
3.交叉抗原
4.遗传因素。
临床表现
播报
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1.器官特异性自身免疫病
组织器官
的病理损害和
功能障碍
仅限于
抗体
或
致敏淋巴细胞
所针对的某一器官。主要有
慢性淋巴细胞性甲状腺炎
、
甲状腺功能亢进
、
胰岛素依赖型糖尿病
、
重症肌无力
、
溃疡性结肠炎
、
恶性贫血
伴慢性
萎缩性胃炎
、肺出血肾炎综合征、寻常
天疱疮
、
类天疱疮
、
原发性胆汁性肝硬化
、多发性脑脊髓
硬化症
、
急性特发性多神经炎
等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
2.
系统性自身免疫病
由于
抗原抗体复合物
广泛沉积于
血管壁
等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为
胶原病
或
结缔组织病
，这是由于
免疫损伤
导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的
胶原纤维
增生所致。事实上无论从
超微结构
及生化代谢看，胶原纤维大多并无
原发性
改变，常见的自身免疫病有以下几种：
（1）
系统性红斑狼疮
该病多见于育龄女性，可以囊括所有结缔组织病的临床特征，表现为多器官系统受累，可有
发热
、面部红斑、
关节痛
、脱发、
口腔溃疡
等，可累及肾脏、
血液系统
、
心血管
及
神经系统
等。
（2）
类风湿关节炎
好发生于中老年女性，是全身性疾病，病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作，随着发作次数的增多，关节破坏日益严重，最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外，皮肤
类风湿结节
、
动脉炎
、
心包炎
、
巩膜炎
、
淋巴结炎
、
肝脾肿大
、神经病变等也不少见。
（3）系统性
血管炎
包括一系列以血管壁慢性
炎症反应
致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是
结节性多动脉炎
。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的
小动脉
，导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、
周围神经
、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。
（4）
硬皮病
以皮肤
纤维组织
的过度增生为特征，好发于女性。由于皮肤增厚变硬，所以外表紧绷而呈蜡样光泽，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有两种类型，一种为局限型，
皮损
只限于皮肤；另一种为系统型，可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和
吞咽困难
是常见症状。血清内可查到
抗核抗体
、
类风湿因子
等。
（7）
混合性结缔组织病
临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高
滴度
的抗核抗体和
抗U1RNP抗体
，而Sm抗体阴性，多数患者对
皮质类固醇
治疗反应
良好，本病有发展为
系统性硬皮病
的趋势。
（8）
自身免疫性溶血性贫血
患者血清中含有针对自身
红细胞
的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞，有的可与
补体
共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度，这类抗体可分两大类：
热抗体
、冷抗体，所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃，患者
贫血
的程度不一，轻的临床症状不明显，重的可伴
黄疸
和急性失血症状。
（9）甲状腺自身免疫病
甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如
桥本氏甲状腺炎
、原发性
黏液性水肿
（也可测得
抗甲状腺抗体
，但滴度较低。最终导致
甲状腺萎缩
，可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段）、
甲状腺机能亢进
（临床表现是
甲状腺肿
、震颤、
突眼
和
基础代谢率
增高）。
检查
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根据临床表现考虑不同疾病，做相应检查。
