隔离看茶
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朊病毒,英文是prion,简称prp。虽然被冠以病毒之名,却毫无病毒之实。

Fig.1 朊病毒——话说这图是不是太劝退了……来源:The Lab and CJD: Safe Handling of Infectious Prion Proteins


毕竟人家病毒大部分的基本形态是蛋白质外壳加上遗传物质,而朊病毒这个东西,它就是一个蛋白质,缺少了我们碳基生命的尊严—— 核糖核酸。

而提到朊病毒,总是离开不了 同类相食 发疯 狂人日记 绝症 等等萦绕着B级cult片气味的词语。因此,与其去研究它的真实面貌,好像它的文学再创造才是更为人津津乐道的事情。但是,改编不是乱编,咱不能去把一个本身并没有很可怕的疾病给妖魔化,所以这篇专栏主要就是想聊聊关于朊病毒的常见错误(其实就俩)。


一、吃人会得朊病毒?

不会。 吃被朊病毒 感染的人 才会得朊病毒,说吃 健康 的人 并不会得朊病毒。至于“吃人”本身这件事情,也并不会凭空制造朊病毒, 不然的话世界上就没有资本家了

Fig.2 表情包也要标号表出处吗……来源:《巴比伦柏林》


这是因为朊病毒的本质其实是 错误折叠 的朊蛋白(prp)。这是一种常见于神经元中的蛋白质,和可能导致老年痴呆的β-amyloid一样,我们并不知道它到底有什么用。曾经有学者把小鼠脑子里的朊蛋白通过转基因的方式给消除了,然而小鼠并没有表现出非常不一样的地方。

Fig.3 左边是正常的朊蛋白,右边是错误折叠的朊蛋白,也就是朊病毒。

也就说prp这个蛋白质,虽然它平时划水不务正业,不为人体健康贡献一份力量,但是如果它出了问题,那么就会变成朊病毒开始荼毒本身就很脆弱还动不动就喜欢自爆的神经细胞。

然而对于我们大多数人而言,我们的朊蛋白可能一辈子也不会变成朊病毒,除非你 脸黑 ,或者你是The Chosen One,是天选之子, 天生 携带致病基因。像是由朊病毒导致的 克雅二氏症 (Creutzfeldt–Jakob disease)中,约有85%的病人是因为不明原因(脸黑),另有约为15%的病人为家族遗传。不过该病的发病时间大约是在50岁以后,潜在原因可能是因为朊病毒需要 积累 到一定数量的才会导致病症。

Fig.4 克雅二氏病导致的大脑海绵化。在染料的作用下,乍一看有点像火龙果,仔细看看更像火龙果了。来源:By DRdoubleB - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=10003861


当朊蛋白错误折叠成为朊病毒后,此时的它就会获得一个类似 丧尸 的能力,即:把所有碰到的正常朊蛋白都 转换 成朊病毒。普通的朊蛋白一旦成为朊病毒后,就和丧尸一样,会获得极强的抗性,它不仅仅难以被分解,甚至还会“堵住”负责分解错误蛋白质的机理,致使细胞最终被这些“垃圾”逼疯,然后死亡。而这些朊病毒此时就会和正常的病毒一样,从细胞支离破碎的尸体里爆发出来去感染周围其他的细胞,来重复这一过程。而当越来越多的神经元死亡时,它们曾经的位置就会成为患者大脑内的一个个彰显着疾病的“ 空洞 ”,就如同死后风干的海绵上一个个任由水流通过的小孔一样。这个时候,大脑的“海绵化”就完成了,无力回天的 海绵状脑病 (spongiform encephalopathy)。

忽然感觉朊病毒有点像丧尸病毒+矿石病的组合。

Fig.5 明日方舟中罹患矿石病的无意识牧群。难以消灭、散播病痛、病死后会爆炸二次传染。哇这图高糊啊!来源:《明日方舟》



二、吃掉被感染动物也一定会被传染朊病毒?

不一定,只有个别动物的朊病毒会感染人类。

别看身为脊椎动物的我们都有朊蛋白(prp)这个专业划水5亿年的内鬼蛋白。进化的漫漫长路所带给我们每一个物种的馈赠与伤疤则是不尽相同的,即使上亿年后我们依然都遵循着相似的生活轨迹,深深印刻在我们脑海中的朊蛋白则早已天差地别了。

Fig.6 图中为哺乳动物的各个分家,大概是这个意思。来源:https://research.amnh.org/paleontology/perissodactyl/node/55

最出名的由朊蛋白导致的传染病莫过于 疯牛病 (mad cow disease)了。上个世纪70到80年代,疯牛病横空出世,对英国的畜牧业造成毁天灭地的降维打击。和其他朊病毒导致的那种需要吃人才能传染的疾病不同,这是一种可以由牛肉传染给人类的疾病(在人身上称为: 变异型克雅二氏病 )。而它在那时所带来的恐慌也完全不愧对它“绝症”的名号,曾经有专家预测英国可能会有 上万人 死于疯牛病(然而截至2018年,全世界一共就死了不到300人)。

Fig.7 疯牛病的牛,并没有显得很疯,因为已经难以控制自己的身体了。来源:https://www.peta.org/living/food/mad-cow-disease/

而疯牛病本身实际上并不是这个传染链的开端。一切的开始实际上是另外一种家畜—— 。这是一种名为 羊瘙痒 (scrapie)的朊病毒疾病,之所以叫这个是因为病羊会忍不住的去蹭树挠痒痒,其幅度之大,甚至会把自己的皮给蹭下来。

Fig.8 羊瘙痒的羊。来源:https://www.avma.org/javma-news/2002-05-01/rationale-ridding-us-scrapie

而当时的欧洲在饲养家畜的时候,有把家畜尸体掺进饲料里的习惯,然后遵循 古法 用烈性化学物质对饲料进行处理,这个古法有多烈呢?烈到甚至可以把羊脑中错误折叠的朊病毒给 销毁 的地步。这也就是为什么直到近代英国才爆发疯牛病,因为那个时候好巧不巧赶上了人们对 食品安全 的重视,结果这个传统的饲料加工手段就因为可能对 健康有害 而被废除了。这一废除,曾经蛰居在羊脑中的朊病毒终于如愿以偿的通过饲料的形式进入了牛的体内,然后通过转换牛的朊蛋白最终导致了疯牛病。

(所以说祖宗之法不可变啊!)


虽然羊瘙痒( )和疯牛病( )同宗同源,疯牛病( )又和变异型克雅二氏病( )同宗同源,但是羊瘙痒并没有办法感染人类。原因也很简单,那就是羊的朊蛋白和人的朊蛋白, 形态差距太大了 ,而朊病毒的本质是 错误折叠 的朊蛋白,所以导致羊的朊病毒并 不能转换 人的朊蛋白。这也就是为什么大家吃了这么久的羊肉却没有见人得“ 疯羊病 ”。

如果继续用丧尸举个例子的话,那就是丧尸羊不能直接感染人类,它得先把牛变成丧尸牛后,让丧尸牛来感染人类。

基本上其实就两点。

一个是 单纯的吃人 并不会凭空产生朊病毒。因为朊病毒的本质是错误折叠的朊蛋白,而单纯的吃人并不会让朊蛋白错误折叠, 所以大家以后可以放心吃人啦

另一个其实就是并不是 所有 染病动物都可以把朊病毒传染给人类,因为不同物种的朊病毒之间 形态差距太大 了。

文章最后我是不是该按照惯例抒一下情再结束……

啊羊!你四条腿一身毛!

啊牛!你四个蹄两只角!

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