淋巴_小百科

淋巴恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤又称淋巴癌，原发于淋巴结和其他器官中淋巴组织的恶性肿瘤。由淋巴细胞、组织细胞的恶性肿瘤性增生引起。根据病理学特点的不同，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。HL又分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型（此型预后最差）等4种类型。而NHL尚无统一的分型，多按形态学、免疫学标志和恶性程度相结合分为低、中、高恶性3组，每组又分若干型。临床根据病变的范围分为4期，一般说Ⅰ～Ⅱ期低度恶性者疗效和预后较好。本病在中国并不少见，死亡率居恶性肿瘤的第11位，可发生在任何年龄，以青少年多见，以NHL居多， HD 发生率明显低于欧美国家，与日本相似。发热、盗汗、消瘦和全身淋巴结及肝脾肿大为本病主要表现，确诊要靠淋巴结病理检查，胸片、 B超和 CT 等检查可判明深部淋巴结肿大，有助于临床分期，诊断时有全身症状者为B，否则为A。一般治疗原则是：HD的Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期A及NHL的Ⅰ、Ⅱ期病人以放射治疗为主，适当加联合化疗；HD的Ⅲ期B和Ⅳ期及NHL的Ⅲ、Ⅳ期病人应以联合化疗为主，辅以局部放疗。有条件者可做自体骨髓移植加强烈化疗，可望治愈。

淋巴瘤的发生原因尚未确定，仅能大略指出如下：

1．免疫力的下降。

2．病毒感染。

3．放射线或药物的使用。

4．遗传因素。

5．外部环境污染

淋巴淋巴癌

淋巴癌是淋巴结的一个疾病，其特征是正常构造的淋巴结被破坏掉，代之以型态上不成熟的淋巴球的增殖。淋巴癌主源于身上的淋巴结，包括颈部、腋下、腹股沟的淋巴结，以及在身体内部、胸部纵隔腔或腹部主动脉两侧的淋巴结，一直到腹股沟的淋巴结。但它亦可发生于淋巴结以外的淋巴组织，这即所谓的淋巴结外的淋巴癌。譬如起源于胃肠道、骨头或甲状腺、头颈、鼻咽等淋巴组织出来的恶性淋巴癌。

淋巴癌主要可分为两种，一是何杰金氏疾病（Hodgkin's disease）以及非何杰金氏淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma，简写NHL）。这两种疾病在东西方国家，比例不同，在外国何杰金氏比非何杰金氏淋巴癌的比例靠近。但是在包括日本、亚洲各国以及中国等东方国家都是以非何杰金氏疾病比何杰金氏疾病多得多。

当淋巴组织内的淋巴球变成癌细胞时，则形成淋巴瘤。加不加“恶性”两个字其实指的都是同一种疾病，亦即都是恶性肿瘤，我们主要介绍的是非何杰金氏淋巴瘤，以下简称为淋巴瘤。

淋巴瘤的发生原因尚未确定，仅能大略指出如下：

1．防卫系统的缺失。

2．病毒感染。

3．放射线或药物的使用。

4．遗传。

淋巴淋巴细胞

可分为中枢淋巴器官（又名初级淋巴器官）和周围淋巴器官（又名次级淋巴器官）两类。

淋巴组织中的淋巴细胞具有下列重要特性：

①特异性（specificity）：淋巴细胞表面有抗原受体，用以识别抗原；不同淋巴细胞的抗原变体是不同的，每一受体只能与相应的抗原相结合，这就是特异性；抗原受体类型约有100万种，全身的淋巴细胞总合起来就能识别各种抗原。

②转化性：正常体内大多数淋巴细胞均处于静止状态；只有当某种淋巴细胞受到相应抗原刺激后才被激活。这个过程称为转化性（transformation），一般需经过40小时，淋巴细胞形态上发生了明显变化，由一个直径5～7μm的小淋巴细胞转变为一个20～30μm的大淋巴细胞。细胞的代谢增强，形态明显变化，核增大，染色质变细，核仁明显，胞体内核糖体增多，胞质染色呈较强的嗜碱性；淋巴细胞转化后，进行分裂增生，其中大部分可形成参与免疫应答的效应细胞，如能破坏靶细胞的T效应细胞，或能分泌抗体的浆细胞（B效应细胞）；这些细胞代谢活跃，能产生免疫效应，但寿命短（约数天或数周）。

③ 记忆（memory）：淋巴细胞经抗原激活转化后，分裂增殖形成的细胞中，有一部分再度转化为静息状态的淋巴细胞，称为记忆性（T或B）淋巴细胞，其寿命长，可达数年或终生存在，它们在遇到相应抗原刺激后，能迅速转化为效应细胞，及时清除抗原，使机体免于发病。淋巴细胞这些特性，保持淋巴细胞正常形态和生理的动态活动。

淋巴定义

淋巴小结（lymphoid nodule）又称淋巴滤泡（lymphoid follicle），呈圆形或椭圆形密集的淋巴组织，小结的形态明显，境界清晰，通常直径为0.2～1.0mm。存在于哺乳动物和人体中的一种淋巴结构，分散在全身各处淋巴回流的通路上，如颈、腋下、腹股沟、腘、肘、肠系膜及肺门等处。淋巴结与淋巴管相连通，是淋巴回流的重要滤器，也是机体产生免疫反应的重要场所。淋巴小结内有大量的 B淋巴细胞，尚有少量 T淋巴细胞和巨噬细胞。淋巴小结的形态结构随生长发育程度和免疫功能状态而经常处于动态变化之中。

通常淋巴小结有两种类型：

初级淋巴小结（primary lymphoid nodule），见于未受刺激的淋巴小结，体积较小，是由分布均匀并密集的小淋巴细胞所组成；

次级淋巴小结（secondary lymphoid nodule）的周围有扁平的网状细胞，境界清楚，在小结的中央部分染色较浅，常见细胞分裂象，此处产生淋巴细胞，故称生发中心（germinal center）。

淋巴小结的生发中心除有一般网状细胞外，还有许多滤泡树突细胞（folliculardendritic cell），它主要位于淋巴小结的生发中心，突起细长而且分支，胞质暗酸性，对 5-核苷酸酶呈阳性及反应，核多呈椭圆形。其功能是滤泡树突细胞膜的表面能保留抗原和吸附抗原抗体复合物，调节 B淋巴细胞的免疫功能。

根据存在形式，淋巴小结又可分为两种类型：单独存在的称为孤立淋巴小结（solitary lymphoid nodule）；有的由10～40个左右淋巴小结成群存在，则称为集合淋巴小结（aggregated lymphoid nodules）。

淋巴小结除分布在淋巴器官外，还分布于消化管、呼吸道及泌尿、生殖管道的粘膜中，构成免疫的第一道防线。随着机体的生理或病理状态的不同，淋巴组织的形态经常处于动态变化之中。

淋巴组织重要的生理特性，主要体现为充满于淋巴组织中的淋巴细胞，虽形态相似，但在超微结构上有所不同、免疫功能也不是单一的群体。

淋巴功能

淋巴结主要具有滤过淋巴液和参与免疫反应的功能。

①滤过淋巴液。淋巴结位于淋巴回流的通路上。当病原体、异物等有害成分侵入机体内部浅层结缔组织时，这些有害成分很容易随组织液进入遍布全身的毛细淋巴管，随淋巴回流到达淋巴结。在淋巴窦中由于容积极大增加，淋巴的流速变得极为缓慢，使得淋巴中的有害成分在迂回曲折流动时，有充分与窦内的巨噬细胞接触的机会，绝大多数被清除或局限在淋巴结中，有效地防止了有害成分进入血液循环侵害机体的其他部位。

②参与免疫反应。在机体体液免疫和细胞免疫等特异免疫反应中，淋巴结起着重要作用。淋巴回流使淋巴结能很快地接受侵入机体的抗原刺激，经过一系列复杂的细胞和体液因子的作用，发动了对此抗原特异性的免疫反应。淋巴结不仅能通过免疫反应消除进入淋巴结内的抗原成分，而且通过输出效应淋巴细胞或免疫活性成分，发动身体其他部位，特别是有害成分侵入区域的免疫反应，及时解除对机体的伤害。免疫反应后，淋巴结产生的抗原特异性记忆细胞又通过淋巴细胞的再循环随时对这些有害成分再次入侵进行监视。

人体淋巴系统

在光学显微镜下观察淋巴细胞，按直径不同区分为大（11～18微米）、中（7～11微米）、小（4～7微米）3种。周围血液中主要是中小型细胞。根据淋巴细胞的发育部位、表面、抗原、受体及功能等不同，可将淋巴细胞分为 T淋巴细胞和 B淋巴细胞等多种。有人还分出抗体依赖性细胞毒细胞、双重阳性细胞以及裸细胞等。具有杀伤靶细胞作用，又称杀伤细胞或K细胞，细胞膜表面同时具有T细胞和B细胞的标记，其功能不明。裸细胞既无T细胞也无B细胞的表面标记。

T淋巴细胞（又名T细胞）和 B淋巴细胞（又名B细胞）都起源于造血干细胞。T细胞随血循环到胸腺，在胸腺激素等的作用下成熟，B细胞则到脾脏或腔上囊发育成熟。然后再随血循环到周围淋巴器官，在各自既定的区域定居、繁殖。受抗原激活即分化增殖，产生效应细胞，行使其免疫功能。T淋巴细胞激活后，分化增殖形成多种具特殊性的效应T淋巴细胞株。其中“ 细胞毒性 ”T淋巴细胞（TC）是具有调节功能的T淋巴细胞，可促进或抑制B淋巴细胞或T淋巴细胞的增殖与免疫功能，分别叫做辅助性T淋巴细胞（TH）和抑制性T淋巴细胞（TS）。T淋巴细胞的免疫功能，主要是抗胞内感染、瘤细胞与异体细胞等。在特定条件下，T细胞可产生迟发型过敏反应。T淋巴细胞产生的这种特异性免疫反应，叫做细胞性免疫。

、软骨、角膜、晶状体、内耳、胎盘外，都有毛细淋巴管分布，数目与毛细血管相近。小肠区的毛细淋巴管叫乳糜管。毛细淋巴管集合成淋巴管网，再汇合成淋巴管。按其所在部位，可分为深、浅淋巴管：浅淋巴管收集皮肤和皮下组织的淋巴液（简称淋巴）；深淋巴管与深部血管伴行，收集肌肉、内脏等处的淋巴。全部淋巴管汇合成全身最大的两条淋巴导管，即左侧的胸导管和右侧的右淋巴导管，分别进入左、右锁骨下静脉（见图）。胸导管是全身最粗、最长的淋巴管，由左、右腰淋巴干和肠区淋巴干汇成。下段有膨大的乳糜池。胸导管还收集左上半身和下半身的淋巴，约占全身淋巴总量的3/4。右淋巴导管由右颈淋巴干、右锁骨下淋巴干和右支气管纵隔淋巴干汇成，收集右上半身的淋巴，约占全身淋巴总量的1/4。淋巴循环的一个重要特点是单向流动而不形成真正的循环。

淋巴流入血液循环系统具有很重要的生理意义。

①回收蛋白质。组织间液中的蛋白质分子不能通过毛细血管壁进入血液，但比较容易透过毛细淋巴管壁而形成淋巴的组成部分。每天约有75～200克蛋白质由淋巴带回血液，使组织间液中蛋白质浓度保持在较低水平。

②运输脂肪和其他营养物质。由肠道吸收的脂肪80%～90%是由小肠绒毛的毛细淋巴管吸收。

③调节血浆和组织间液的液体平衡。每天生成的淋巴约2～4升回到血浆，大致相当于全身的血浆量。

④淋巴流动还可以清除因受伤出血而进入组织的红细胞和侵入机体的细菌，对动物机体起着防御作用。

lymph node enlargement

淋巴结因内部细胞增生或肿瘤细胞浸润而体积增大的现象。临床常见的体征。可通过触摸颌下、颈部、锁骨上窝、腋窝和腹股沟等部位而发现，但肺门、纵隔、腹膜后和肠系膜等体内肿大的淋巴结则要靠 X射线、CT和B超等才能发现。

淋巴结肿大常见3种情况：

①良性肿大。包括各种感染、结缔组织病和变态反应等引起的肿大。临床常呈良性经过，随着病因去除，在一定时间内可以完全恢复。

②恶性肿大。包括原发于淋巴结的恶性肿瘤如淋巴瘤、淋巴细胞性白血病和恶性组织细胞病等及其他恶性肿瘤的淋巴结转移如肺癌、胃癌和乳腺癌等。临床呈恶性经过，淋巴结持续性进行性肿大，若不积极治疗，常会进行性恶化死亡。

③介于良性与恶性间的肿大。如血管原始免疫细胞性淋巴结病和血管滤泡性淋巴结增生症等。开始常为良性，可变成恶性而致命。因此在确定淋巴结肿大后，关键是确定其原因和性质，局部肿大伴明显疼痛者常提示感染；进行性无痛性肿大者常提示恶性肿瘤性疾病。骨髓穿刺特别是淋巴结活检可帮助确诊。

淋巴结肿大的治疗以病因而定，如淋巴腺结核可应用链霉素和雷米封等，若为恶性淋巴瘤，应以联合化疗为主，若为癌症晚期转移，则预后极差。

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