每个JDM病人的症状是不同的。大多数孩子有:
患儿常常有疲乏无力，表现为运动时活动受限，最终出现日常活动的潜在受限。
肌痛和肌无力
四肢近端肌肉、腹部、背部和颈部的肌肉容易受累。病初患儿表现为拒绝走路和参加体育运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病的发展，爬楼梯和下床可能都成问题。有些患儿患病肌肉可能绷紧变短（挛缩），受累的四肢不能完全伸展，肘关节及膝盖可能固定为屈曲位，伴有功能的丧失。
关节痛、肿胀和僵硬
大关节和小关节均可能发生炎症。炎性反应可导致关节肿胀、疼痛和活动受限。但关节炎治疗效果很好，极少发生关节破坏。
JDM皮疹可表现为眼睛周围肿胀（眶周水肿）和眼睑紫丁香样皮疹，也可能是面颊部红斑（颊部皮疹）。皮疹也可能出现在身体的其他部位，如指间关节、膝关节和肘关节，表现为皮肤增厚（高春氏征，Gottron’s征）。皮疹可先于肌肉痛和肌无力之前很早出现。也可出现其他类型的皮疹。在甲床边缘和上眼睑可以看见浅表血管的改变，表现为红色小斑点。皮疹常常在日光照射后加重（日光过敏），可能发生溃疡（痛性）。
在病程中，钙质沉积在皮下，形成硬性结节，称为钙质沉着。有时在起病初即出现。结节顶端可出现溃疡，有乳白色钙质流出。一旦出现钙化结节则很难治疗。
一些患儿可能有肠道受累，表现为腹痛、便秘。肠道血管受累者有时可发生严重的腹部疾病。
因肌无力可发生呼吸道疾病，也可以导致声音嘶哑、吞咽困难。有时可发生肺炎，甚至呼吸困难。
实际上，在重症病人中，附着在骨骼上的所有肌肉（骨骼肌）都可能受累，从而发生呼吸、吞咽及发音的问题。因此，声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。
1.6每个患者表现是相同的吗？
本病病情轻重不一，轻者仅有皮肤改变，不伴有肌无力（无肌炎的皮肌炎），或者仅在体格检查中才能发现有轻微的肌无力。也可能多部位受累，可以累及皮肤、肌肉、肺和内脏。
