从词源学上讲,硬皮病的意思是“皮肤发硬”,是一种导致皮肤增厚的慢性自身免疫性疾病。
病因与免疫系统活跃度增加有关(导致形成血管内壁的内皮细胞受损),并与构成结缔组织的胶原蛋白增加有关。
系统性硬皮病可能为:
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局限型
或肢端硬皮综合征
(钙质沉着、雷诺现象、食道炎、指端硬化、毛细血管扩张症的缩写):主要以皮肤损伤开始,然后逐渐发展至胃肠道和肺血管;
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弥漫型
:通常进展迅速,伴有皮肤增厚的症状,影响全身以及包括肾动脉在内的内脏器官。
有必要区分硬皮病和系统性硬皮病,硬皮病患者的一些局部皮肤区域和皮下组织受到影响(
局限性和线状硬皮病
),系统性硬皮病具有广泛的皮肤损伤,并对内脏器官造成损害。局限性硬皮病的特征是局部和坚硬的皮肤损伤,通常呈白色,周围有红晕。线状硬皮病表现为四肢或头后部更常见的线状或条纹状病变。应区分这些疾病类型,其不会对内脏造成损害。
局限性硬皮病可影响美观,导致四肢关节活动性严重受限。局限性硬皮病不会转变为系统性硬皮病