G6PD缺乏症是一种遗传性基因突变疾病,我国广东、广西、云南、四川和重庆为高发区。患儿在某些诱因如食入蚕豆(胡豆)或某些药物等情况下发病,又称为“蚕豆病”,临床表现为急性溶血性贫血和皮肤黄疸、血红蛋白尿(酱油尿)等,新生儿期发病可导致核黄疸,容易出现听觉障碍、神经系统后遗症。因此,一旦发生溶血,应及时就诊。
本病目前无特殊治疗,通过新生儿遗传代谢病筛查确诊的小儿,发放G6PD缺乏症宣传单,单内列出常见的禁用和慎用的药物和食物,指导小儿避免接触高危因素,预防溶血的发生。
2 、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血,需慎用:
抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶等
磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲异恶唑等
解热镇痛药:对乙酰氨基酚或含对乙酰氨基酚的复合制剂(如商品名:泰诺、百服宁、小儿退热栓、氨酚黄那敏、氨酚麻美等)、阿司匹林、非那西丁、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑啉等;
其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、维生素C、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、亚硫酸氢钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、安坦、扑尔敏、奎尼丁、维生素K、维生素K3(甲萘醌)等。
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