皮肌炎

皮肌炎（dermatomyositis, DM）是一种以肌病伴独特皮疹为特征的特发性自身免疫性炎性疾病。

皮损通常是最初的表现，随后出现肌肉受累。某些患者只出现皮肤受累。标志性特征包括向阳性皮疹、Gottron 丘疹、光过敏和甲襞毛细血管扩张。

可能伴有间质性肺疾病、心脏受累、食管受累、营养不良性钙化以及潜在的恶性肿瘤。

肌肉疾病的初始治疗方法是使用大剂量口服皮质类固醇，对于难治性病例，随后可联合免疫抑制剂或静脉注射免疫球蛋白治疗。

皮肤表现可采用外用止痒剂和外用皮质类固醇治疗。耐药性患者可使用抗疟药和外用他克莫司。

免疫抑制剂和静脉注射免疫球蛋白一般用于治疗耐药性和严重的皮肤疾病。建议所有患者采取光防护措施。

皮肌炎（dermatomyositis, DM）是一种特发性自身免疫炎症性肌病，特征是独特的皮肤表现。诊断依据包括是否存在对称性近端肌病、肌酶升高、肌电图显示肌源性改变、肌肉活检有特征性改变以及典型的皮疹（例如眶周暗紫红色斑，或包括 V 领征、披肩征或 Gottron 征在内的紫红色斑）。 [1] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med. 1975 Feb 20;292(8):403-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1089199?tool=bestpractice.com 一些患者表现出典型的皮肤损害，但肌肉疾病表现可为迟发性、亚临床性，甚至无肌肉损害。 [2] Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatomyositis sine myositis): a missing link within the spectrum of idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006 Apr;54(4):597-613. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16546580?tool=bestpractice.com DM 存在成年型和幼年型，并可与其他结缔组织疾病重叠（系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病），以及相对更少地与类风湿性关节炎或干燥综合征重叠。 [3] Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet. 2003 Sep 20;362(9388):971-82.