3. 病因

尽管大多数病例尚无明确的病因，但有些疾病与听觉过敏的关系是明确的，包括闭合性颅脑损伤、抑郁症、创伤后应激障碍综合征、威廉姆斯综合征和诸如纤维肌痛之类的疼痛综合征 ^{[ 1 ]} 。听觉过敏在患有自闭症的儿童中更为常见，自闭症的患儿大多存在神经发育障碍，经常有感觉超敏反应 ^{[ 17 ]} 。听觉过敏与耳鸣之间存在关联，有听觉过敏的成年患者中86%经历过耳鸣 ^{[ 18 ]} ，而只有40%的耳鸣患者报告经历过听觉过敏 ^{[ 19 ]} 。虽然它们通常同时发生，但两者的临床特征有明显的区别：耳鸣发病常常是单侧，或以单侧为著，体觉性耳鸣很常见，耳鸣经常断断续续，感知可以是无形式的或原始的，自我治疗可能非常有效；而听觉过敏几乎完全是双侧发病，体觉性少见，很少断断续续，感知生动而突出，自我治疗的效果未知或非常有限 ^{[ 20 ]} 。

4. 发病机制

现阶段引起听觉过敏的机制还不明确，也没有令人信服的动物模型。听神经学文献中有一种共识认为听觉过敏可能与中枢听觉增益的持续和持久增加有关 ^{[ 21 ]} 。一个可能的机制认为较高声级响应的神经元开始以较低声级响应，从而导致响度增加。另一个机制认为听觉过敏与耳鸣相似，可能是由于神经同步性增强和听觉皮层中的音调图谱的重组而引起的 ^{[ 22 ]} 。其生物学机制尚不完全清晰，但是越来越多的证据表明，它可能是由于沿听觉途径的多个水平上的γ-氨基丁酸介导的抑制作用丧失所致 ^{[ 23 - 25 ]} 。但上述的这种神经可塑性理论仍然有争议 ^{[ 26 ]} 。

5. 听觉过敏评估

对于听觉过敏患者量化与诊断评估，主要分为听力测量和问卷测试。听觉过敏的听力测量包括：纯音测听，响度不适水平(loudness discomfort levels)或不适感响度(uncomfortable loudness level)，最大舒适度(maximum comfort levels)和动态范围(dynamic range) ^{[ 2 ]} 。响度不适水平较为常用，它基于声音的耐受性测试，但是测试者和被测试者之间的互动以及测量重复性差异大，导致该检测有其局限性 ^{[ 20 ]} 。同时使用纯音刺激而不是听觉过敏症患者实际生活中所涉及的环境声音，也限制了该检测概括现实生活中真实的困扰 ^{[ 20 ]} 。

问卷调查用来确定和衡量听觉过敏对个体生活的影响，包括听觉过敏调查表(hyperacusis questionnaire) ^{[ 27 ]} ，听觉过敏测试(12个项目) ^{[ 28 ]} ，德语版改编过的听觉过敏调查表(GVF) ^{[ 29 ]} ，听觉过敏症状表(the inventory of hyperacusis symptoms) ^{[ 30 ]} 以及听觉过敏多项活动量表(multiple-activity scale for hyperacusis) ^{[ 31 ]} 。听觉过敏调查表是最常用的评估方法 ^{[ 20 ]} ，它与响度不适水平也作为最常用的治疗后判断预后的指标 ^{[ 2 ]} 。GVF作为德语版的听觉过敏问卷，用于评估对声音过敏有关的主观困扰，一般认为在判断治疗需求方面，该问卷比听觉检查的效果好 ^{[ 32 ]} 。听觉过敏多项活动量表是评估一个人在哪种生活情况下会受到听觉过敏的困扰，以及困扰的程度，语言理解的影响程度以及在不同时间的严重程度。该表为成年人设计的，儿童或青少年使用方面还有待进一步研究 ^{[ 20 ]} 。此外，所有可用的听觉过敏问卷都存在可读性问题，这会使许多成年人无法使用 ^{[ 33 ]} 。

临床上焦虑症和抑郁症常常与听觉过敏同时发生，临床评估应筛查这些情况。临床治疗团队中没有心理学方面的专家时，使用经过验证的问卷进行评估不可或缺。

目前国内的听觉过敏评估有响度不适阈检测 ^{[ 34 - 35 ]} 、听觉过敏量表 ^{[ 3 ]} 、听觉过敏多项活动量表 ^{[ 34 - 35 ]} 和焦虑自评量表(self-rating anxiety scale) ^{[ 3 , 35 ]} 。

6. 治疗进展

目前尚无正式的临床实践指南，但对临床医生而言，重点是帮助人们控制不适的症状，而不是“治愈”其听觉过敏。听觉过敏治疗涉及不同的医学专业，包括耳鼻咽喉科学、听力学、听力前庭医学、临床心理学 ^{[ 36 ]} 。治疗方法包括：认知行为疗法，耳鸣习服疗法，心理咨询与教育，利用发声设备进行声学训练，药物治疗，手术治疗，中医治疗。

认知行为疗法是通过帮助个人探索负面的思维过程并加以修正，从而打破由声音引起的初始情绪(例如焦虑)和身体感觉(例如疼痛)的恶性循环 ^{[ 37 ]} 。耳鸣习服疗法由有关耳鸣的神经生理模型的咨询和声治疗组成，用于伴或不伴耳鸣的听觉过敏，减轻对患者生活的影响 ^{[ 2 ]} 。声治疗现在使用非常普遍 ^{[ 20 ]} ，还有其他的一些尝试包括利用激光治疗的耳鸣治疗仪 ^{[ 38 ]} ，人工耳蜗 ^{[ 39 ]} ，耳鸣渐进式相移治疗仪 ^{[ 40 ]} ，耳内加压仪 ^{[ 41 ]} 。也有报道使用药物治疗听觉过敏的研究，比如服用双膦酸盐类药物 ^{[ 42 ]} ，去甲替林、维拉帕米、托吡酯组合方案 ^{[ 43 ]} 。有关手术的个案报道，有圆窗膜阻塞术 ^{[ 44 ]} 和卵圆窗加固术等 ^{[ 45 ]} 。国内也在中医针刺治疗方面进行了一定的尝试 ^{[ 46 ]} 。

一项从患者角度的调查显示，患者认为耳鸣和听觉过敏治疗最有效的是心理咨询，其次是健康教育(内容是耳鸣习服疗法)和认知行为疗法 ^{[ 5 ]} 。Baguley等 ^{[ 20 ]} 提出将基于声治疗与认知行为疗法相结合也可能对听觉过敏有效。目前还没有足够的证据表明声音疗法、咨询和认知行为疗法是有效的 ^{[ 28 , 47 ]} 。在这一领域还需要精心设计的临床试验。

7. 展望

听觉过敏是一种主观症状，各种不同的定义，患者的经历也各不相同，这些代表了未来研究的挑战。在未来的研究中形成共识并制定统一的定义非常重要。听觉过敏在自闭症儿童中易发，但是国内有关报告较少。听觉过敏的检查评估手段有中文的问卷调查，但是缺少中文问卷使用效果的评价以及使用局限性的临床试验研究。有关听觉过敏的治疗在国内有中医治疗的方案，但是缺少循证医学的证据。听觉过敏涉及多个临床学科的综合诊治，因此，其评估和治疗应是多学科团队共同完成的。

Funding Statement

江苏省青年医学人才计划(No：QNRC2016679)